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脖子短、四肢无力、肌肉萎缩是什么病?患者
 
作者:合肥康华康复医院      日期:2019-05-07      关注人次:努力统计中...
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原标题:脖子短、四肢无力、肌肉萎缩是什么病?

寰枕畸形是一种常见的先天性畸形疾病,是指由于各种因素所造成的枕骨底部、寰椎、枢椎及其周围软组织的发育及结构功能异常。主要包括小脑扁桃体下疝、扁平颅底、寰枢椎脱位等畸形。发病年龄各不相同,临床症状也没有特异性的表现,可表现为短脖子、肢体麻木乏力、头晕、肌肉萎缩、呼吸费力急促、吞咽困难、饮水呛咳等,若临床医师不了解此病,此病很容易漏诊。

寰枢关节解剖图

由于寰枕畸形的患者常合并有脊髓的广泛受压,其相比正常人而言,存在着更多的潜在的颈髓损伤因素,故如果不进行积极的治疗干预,患者的瘫痪率与死亡率很高。

以往单纯枕骨大孔减压术是治疗寰枕畸形的标准术式,但此术式在解除患者原本的畸形的同时,加重了颅颈交界处的不稳定,故患者的临床症状可能无法得到缓解,甚至会加重。寰枕畸形除了对脊髓造成压迫外,仍存在颅颈失稳的因素,如果手术仅仅是解除了压迫,患者的症状可能在短时间内会有所缓解,但潜在的不稳定因素会使得患者的椎体发生脱位或再次损伤,因此在进行手术时,也需要考虑到脊柱的生物力学改变。

枕骨大孔减压联合枕颈融合术,不仅将脊髓所受到的压迫解除了,且通过枕颈融合内固定术恢复了正常颈部的稳定性。枕颈固定板较好的抗旋转和抗水平位移的能力。且椎弓根螺钉能够提供坚强的内固定,无需外固定,只需在术后的一段时间内携带颈托以防止意外发生,患者术后几天既能下床走动,不会因为长时间的绝对卧床而发生并发症,而接受单纯的减压术的患者则需要卧床较长的时间,且术后需要对手术部位进行长时间的外固定。

对于部分患者合并不可逆性前路压迫,如齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧,经颈椎后路单开门椎管减压术是无效的,甚至会加重病情,应经口途径先切除或复位齿状突,然后行后颅窝减压和融合。

下面看一例病例。

女性患者,25岁,摔倒后四肢瘫痪,呼吸困难,紧急送往某三甲医院急诊科,查体:神志清楚,对答切题,呼吸费力急促,四肢瘫痪,肌力0级,四肢感觉存在。

查头颈部CT提示寰枢关节脱位。

查颈椎磁共振提示寰枢关节脱位,颈髓受压明显。

术前四肢不能活动

面对高位截瘫的患者,当地医院的骨科和神经外科医生都认为手术风险太大,不敢做。家属走投无路最终带着片子让我看看,我看了片子后,分析认为:患者年纪尚轻,受伤时间短,如果不手术很难活命,必须手术方可救命。术后需尽早给予促进神经的敢于措施可有利于脊髓功能恢复,病人应该可以下地走路。我告知家属,手术存在一定风险,但必须冒这个风险。最终家属将患者转入我院进行后路减压+复位内固定手术,术后我尽早给她行经颅磁刺激治疗,一月后患者四肢肌力恢复至3级,2月后可搀扶下地行走,3月后完全生活自理。

术中内固定

术后复查

术后1月四肢肌力3级

术后3月活动自如

在这里,我要告诉大家,面对颈髓受压高位截瘫的病人不要慌乱,需要手术的,即使冒险也要手术,术后尽早使用经颅磁刺激可以帮助神经功能快速恢复,越早使用,神经功能恢复越快。

西安市红会医院 “神经外科赵东升”主任

门诊时间:每周二 上午8:30—12:00 下午14:30—17:30

如果错过门诊时间,可到门诊十楼神经外科病房找赵主任咨询

擅长:昏迷促醒,脑外伤,脑出血,脑梗死,脑积水,脑膜瘤,胶质瘤,脑转移瘤等颅内肿瘤,脊髓肿瘤,脊髓损伤瘫痪,小脑扁桃体下疝,脊髓空洞,寰枕畸形,脊髓栓系,大小便失禁,癫痫,神经性疼痛
       合肥康华康复医院是一所现代化大型康复专科医院,合肥市医保定点机构。医院开设有神经康复、儿童康复、骨与关节康复等特色康复亚专科;康复治疗区专门设有运动治疗、作业治疗、言语治疗、物理因子治疗、传统康复治疗、水疗、高压氧治疗及功能评定等项目。全新引进的上下肢康复机器人,具有智能反馈训练系统,用以辅助康复训练;医院的辅具科,可根据患者的实际情况,为其量身定制假肢,并提供安装服务。
       医院实行集团化管理,通过科学的功能评估、多学科团队合作,为患者制定个性化的康复治疗方案,并与国内外知名康复医院和康复专家建立紧密合作,开展学术交流、疑难病例会诊等,帮助患者实现身心康复。

 
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